granulomatosis Wegener urang - mangrupa kasakit otoimun, nu nujul kana panyakit parna sarta gancang kutang. Sistemik vasculitis na granulomatosis Wegener urang raket patalina Patologi sabab granulomatosis kabentuk antibodi (anti neutrophil cytoplasmic), nu has pikeun vasculitides ANCA-pakait.
Nyababkeun granulomatosis Wegener urang
granulomatosis Wegener urang nujul kana otoimun, jadi meureun aya faktor genetik. Dina panggih, granulomatosis mangrupa réspon imun inadequate. Ku kituna, spidol kasakit mangrupa antigen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖〗 _2 DR, DQ 〖〗 _w7.
patogén peran ogé maénkeun anti neutrophil cytoplasmic antibodi, reaktif nu proteinase-3.
granulomatosis Wegener urang - Gejala
gejala Granulomatosis biasana lumangsung dina yuswa 40 taun, faktor gender teu penting.
Granulomatosis - hiji radang dinding pembuluh darah tina leutik tur sedeng-ukuran: venules, kapilér, arteri jeung arterioles. Prosés karuksakan ngalibatkeun luhur engapan saluran, ginjal, panon, bayah, jeung organ séjén.
Gejala ieu nyaéta kieu:
- umum - leungitna beurat, kalemahan, myalgia, artralgia, muriang, rematik dina kasus langka;
- Saraf Sistim - polyneuropathy asymmetrical;
- panon - ischemia tina saraf optik, lolong, episcleritis granuloma orbital jeung exophthalmos;
- Kulit - baruntus mibanda elemen necrotic;
- Ginjal - glomerulonephritis , nu tiasa nampi aliran gancang;
- lampu - lesion tumuwuh dina 75% pasien dina bentuk ngabentuk infiltrates yén formulir buruk cavities; bari meureun aya effusion pleural, batuk.
- airway - 90% pasien nu dimaksud dina bentuk isolasi purulent rhinitis na hemorrhagic horéng; perforation tina secundum nasal ngabalukarkeun deformasi tina sela nu; ogé eleh mangaruhan tikoro, Ceuli, trachea, sinuses paranasal, nu aya téh prosés necrotic.
granulomatosis Wegener urang ogé boga dua bentuk:
- localized pikeun - lamun mangaruhan saluran pernapasan utamana luhur;
- digeneralisasi - lamun mangaruhan loba organ, sarta eta geus dibarengan ku muriang, joint jeung otot ngilu, batuk, sarta gagalna jantung.
Diagnosis granulomatosis Wegener urang
diagnosis Ieu raises dokter rheumatologist dumasar kana sababaraha data:
- tés getih - biokimia na umum nu teu bisa mastikeun granulomatosis, tapi mantuan pikeun aturan kaluar panyakit séjénna;
- urinalysis - éta bisa mastikeun atawa aturan kaluar ruksakna ginjal (formulir diartikeun kasakit);
- Radiography tina sinuses paranasal na toraks (tomography diitung mere informasi leuwih detil ti éta anu geus ditangtukeun ku X-ray);
- biopsy - hijina metoda nu definitively confirms atanapi denies ayana granulomatosis; dokter nyandak jaringan tina irung atawa tikoro, sarta dina sababaraha kasus, ginjal sarta paru.
Perlakuan granulomatosis Wegener urang
Perlakuan kasakit dilumangsungkeun advantageously kalawan corticosteroids jeung ubar sitotoksik nu ngurangan kagiatan nu
Dina kasus parna ginjal dina sababaraha kasus, sabar perlu organ cangkok.
granulomatosis Wegener urang - ramalan
Mun perlakuan henteu dimimitian dina waktu, ramalan goréng asalna bener keur 6-12 bulan, jeung harepan hirup rata henteu ngaleuwihan 5 bulan.
Dina kasus remisi perlakuan lasts salila kira 4 taun dina sababaraha kasus - 10 taun. Lengkep tamba di panggung kiwari ngeunaan ngembangkeun ubar mungkin.