Hemophilia - naon éta sarta kumaha carana ulah komplikasi kritis?

Ngartos yen hemophilia - nu pohara penting sabab panyakit ieu pisan insidious. Patologi Ieu turunan. panyakit ieu pisan bahaya: hal anu penting pikeun nangtukeun dina hiji tahap mimiti pembangunan, ku kituna teu mawa kaayaan ka situasi kritis.

Hemophilia - naon eta

Diurutkeun kaluar naon constitutes panyakit ieu, bakal bersih istilah dipaké. Ti Yunani "haima" hartina "getih" jeung "philia" -. «Propensity" panyakit ieu dicirikeun ku clotting getih ngurangan. Aranjeunna sangsara ti lalaki, tapi aya iwal (tipe C). Nya meunang ka clotting getih goréng ti indung: manehna mangrupakeun pamawa panyakit jeung ngirimkeun hiji "bonus" pikeun putra-Na. sajarah ngandung ngaran awéwé hébat anu éta operator of gén hemophilia. Contona, Ratu Victoria jeung Duchess of Hesse.

Salaku hemophilia diwariskeun?

Tina gén panyakit ieu mangrupa recessive. Hal ieu lokasina di X-kromosom. Warisan gén abnormal pakait sareng sex. Dina raraga ngawitan manifest kasakit kami kudu dua X-kromosom mutasi. Ieu bikang "set". Lalaki oge anu X- sarta Y-kromosom. Sanajan kitu, di prakna, sagalana geus béda. Lamun awewe jadi gadis hamil anu boga dua mutated X-kromosom 4 minggu aya kaluron hiji. Ieu alatan kanyataan yén fétus ngembang henteu giat.

mojang bisa jadi dilahirkeun ku salah X-kromosom mutating. Dina hal ieu, kasakit teu manifest sorangan: di dominan recessive gén cageur teu ngamimitian pemicu tina kasakit. Pusaka hemophilia bisa dititénan dina budak. Dina awak jalu dina Y-kromosom sanes a gén dominan, jeung X-kit mutasi anu ngembang intensif. Ku sabab kitu, dina budak inherit kasakit, sarta hemophilia mangrupakeun tret recessive.

Naon ngancam clotting getih bangsat?

kaayaan patologis Ieu pisan bahaya. Kajadian masalah saterusna intrinsically numbu ka panggung kasakit. Maksudna naon bahaya clotting getih goréng:

1. Provokes a abruption plaséntal salila telat kakandungan.
2. Bisa ngabalukarkeun perdarahan profuse mangsa ngalahirkeun.
3. Extractions, operasi bedah na tatu ngangsonan leungitna getih parna.

Hemophilia - jenis

koagulasi getih mangrupakeun respon pelindung awak. Dina prosés ieu, partisipasi aktif ti fibrinogén, platélét jeung faktor plasma. Kakurangan tina sagala zat ieu ngabalukarkeun gangguan dina sakabéh sistem koagulasi. Gumantung kana faktor leungit ngabedakeun jenis ieu tina hemophilia:

• A;
• B;
• C.

Numutkeun darajat severity of Patologi kasakit derajat sapertos pulih:

1. Mudah - nalika perdarahan dirina geus langka. Aranjeunna inténsitas ogé low.
2. Sedeng - eta dicirikeun ku manifestasi hemorrhagic moderately parna.
3. Beurat - lamun, contona, clotting getih ngaganjel dina bayi teh, nya ditémbongkeun ngaluarkeun getih ti umbilical cord, ayana ancur dina sirah-Na, melena jeung saterusna. Dina dewasa, kasakit ieu teu jadi bahaya saperti di infancy.

hemophilia A

Pikeun jenis ieu panyakit dicirikeun ku kakurangan tina antihemophilic globulin - VIII faktor. jenis ieu panyakit dianggap klasik sarta paling umum. Anjeunna didiagnosis dina 85% kasus, nalika sabar kapanggih gén hemophilia. jenis ieu panyakit geus dibarengan ku perdarahan paling parna. Ku sabab kitu, hal anu penting pikeun ngarti: hemophilia - naon tur naon fraught.

A fitur has tina tipe ieu panyakit aya dina palanggaran fase plasma of hemostasis. Dina istilah basajan, perdarahan teu salawasna kajadian geura-giru sanggeus tatu. Ieu alatan kanyataan yén trombosit jeung fase vascular aya fungsi leres. Engké dinten anu sami sanggeus tatu nu bisa ngamimitian ngaluarkeun getih beurat, nu hésé pisan eureun. masalah ieu teu bisa direngsekeun dina hiji poé.

hemophilia B

Ngaran kadua panyakit ieu - kasakit Christmas. Kasakit dicirikeun ku kakurangan faktor IX. kompleks ieu ngaktifkeun komponén énzim Stewart-Prauera. jenis ieu hemophilia di barudak lumangsung dina 20% kasus diagnosis perdarahan hampang. Patologi ieu dititénan dina 1 dina 30.000 kalahiran lalaki.

Hémofilia C

subspésiés ieu manifestasi klinis na. Ieu pisan béda ti tipe klasik tina kasakit. subspésiés ieu malah kaasup ti klasifikasi modern. Ku sabab kitu, hal anu penting pikeun ngarti hemophilia - eta. Manéhna ngabogaan fitur has anu teu kapanggih dina jenis séjén panyakit. hemophilia di awéwé Ieu lumangsung sakumaha mindeng jadi lalaki. Ieu alatan kanyataan yén mindahkeun gén dilumangsungkeun pikeun tret dominan. Mibanda kaayaan patologis na karentanan nasional. panyakit ieu téh leuwih umum di Ashkenazi Yahudi.

Gejala hemophilia

Dina jenis panyakit A jeung B, gambar klinis sarupa. Dina hal ieu, gejala clotting getih goréng nyaéta saperti kieu:

1. Ayana dina awakna rupa-rupa ancur. Aranjeunna némbongan malah sanggeus tatu minor. hematomas sapertos aréa éksténsif sebaran. Nalika dipencet dina tempat tatu mucunghul nyeri parna.
2. Dina 80% kasus lumangsung hemarthrosis. gabungan janten inflamed, éta nyimpen panas sarta kulitna leuwih éta beureum. Lamun terus-terusan hemorrhages dimimitian pikeun ngembangkeun osteoarthritis. Sakaligus jeung curvature tina tulang pelvic tina tulang tonggong bisa lumangsung, atrophy otot, deformities suku.
3. Ngaluarkeun getih kajadian sanggeus dioperasi, motong, ékstraksi huntu na Karuksakan lianna.
4. Dina 5% kasus (beuki mindeng dina penderita dina umur ngora) aya hiji stroke hemorrhagic .
5. Hemorrhage di mesentery - anu dipirig ku nyeri parna sarta gejala lianna nu sarupa jeung klinik peritonitis.
6. Dina 20% kasus hematuria. kaayaan patologis ieu bisa dibarengan ku bouts of colic renal sarta ngabalukarkeun ngembangkeun Pyelonephritis.
7. Atikan gangrene , provoked hematoma badag.
8. perdarahan peujit, nu ieu dititénan dina 8% kasus di jelema nu kakurangan tina clotting goréng. Hideung stool mindeng dibarengan ku kalemahan jeung pusing.

Tanda clotting getih ngaganjel dina tipe hemophilia C dina paling penderita hampang atawa teu némbongan. Sababaraha jalma katalungtik perdarahan, menorrhagia, sarta penampilan ancur dina awak. Malah di kulawarga sami, anu anggota kakurangan tina panyakit ieu téh manifestasi klinis pisan béda. Sanajan kitu, kawas jenis panyakit A jeung B, Hemophilia C, perdarahan spontan dina otot nu jarang dipake. Hemarthrosises lumangsung ngan lamun sendi trauma kotor.

clotting getih Miskin - naon nu kudu?

Dina ayana sahanteuna hiji tanda gering kudu geuwat neangan pitulung médis. Pikeun mastikeun diagnosis dokter bakal nulis resep kana ujian sabar, nu ngawengku métode laboratorium sapertos:

• nangtukeun jumlah hadir dina faktor clotting getih;
• indéks protrombin;
• nangtukeun waktu salila éta clotting getih ;
• dicampur;
• Tingkat fibrogena dina getih jeung saterusna.

Hemophilia dianggap teu bisa jadi cageur - pengobatan kasakit diréduksi ka terapi pangropéa. Di sagigireun teu peran panungtungan dibikeun ka gizi. Salila perlakuan exacerbation gering na nu kudu dipigawe dina lembaga médis rumah sakit. Spesialis tina klinik dipikawanoh hemophilia - naon Patologi kasebut. Urang kajawab sabar mun kudu janten "kitab sabar". dokumen nu dibéré bareng Ieu ngandung émbaran dina grup getih hiji jalma, faktor Rh-Na. Ogé, éta ngandung severity tina kasakit.

Kumaha carana ngeureunkeun getih jeung clotting getih bangsat?

Lamun hiji jalma boga hemophilia, perlu janten utamina ati. Anjeun teu bisa trifle kalawan kaséhatan anjeun! Prinsip etik dina hal ieu nyaéta kieu:

1. Mun nu tatu nu jero, anjeun perlu jahitan jeung tahan hiji terapi gaganti. Sajaba aréa ruksak kudu dibarengan ku és (sakuduna mah datang kana kontak jeung kulit, jadi méméh ngagunakeun eta kudu mungkus hiji anduk kertas atawa anduk ipis).
2. The tatu na goresan bisa ngabentuk clumps badag. Sahiji, oozing getih. Kusabab gumpalan sapertos anu ngaronjat tatu. , Anjeun kudu ngaleupaskeun gently nu "lumps" nu teu kajadian. Salajengna, ieu wewengkon kudu dikumbah ku leyuran pénisilin. Sakali dilarapkeun kana perban kulit impregnated komposisi haemostatic. Ieu accelerates penyembuhan tatu.

Ubar pikeun clotting getih bangsat

Perlakuan pikeun Hémofilia nyaéta saperti kieu:

1. sabar urusanna faktor clotting leungit. Jumlah prosedur ieu bisa rupa-rupa ti 4 ka 8 per poé.
2. Injections produk dijieun dina dasar plasma ka.
3. Pikeun piceun tina awak antibodi sabar kana faktor clotting, dokter anjeun bisa nulis resep plasmapheresis .
4. hemophilia turunan nyadiakeun solusi glukosa netes, atawa Reamberin polyglukin.

Nalika hemarthrosis Sajaba dipigawé hiji kabocoran tina kapsul gabungan. Nalika ieu dipigawé aspirasi ngeunaan eusi katurunan jeung pengayaan hormon. Éta wajib dina pengobatan ti dahan dimaksud kudu bisa gerak. Dina masa depan, nalika diangkat physiotherapy rehabilitasi physiotherapy jeung manipulasi.

Naon dahar di clotting getih bangsat?

Gizi miboga éfék profound on pasien. Pikeun nyegah lumangsungna perdarahan, penderita Hémofilia kedah enrich diet kadaharan sapertos maranéhna:

• lemak sato (mantega, gajih babi, krim);
• Noyod (otak, ginjal, ati);
• sereal;
• berries ungu (buah beri biru, bilberry, blackberry jeung nu lianna);
• pisang jeung mangoes;
• cabe beureum, lobak, engkol beureum sarta sayuran séjén;
• walnuts;
• kacang, kacang, Kacang Kedelai jeung legumes séjén;
• Dill, peterseli, Basil;
• roti bodas.