Diantara kasakit paling umum disababkeun ku mutasi gen tina paru fibrosis hampru mangrupakeun dina daptar. Patologi Ieu pakait sareng organ internal impaired konsistensi sékrési disadiakeun, anjog ka pihak nu eleh sistem engapan sarta saluran cerna.
kasakit genetik fibrosis hampru
Dianggap panyakit disebut oge fibrosis hampru. Hal ieu dicirikeun ku dénsitas luhur sarta viskositas kuat Mukus nu nyertakeun organ kerung. Kusabab proses ieu nyokot tempat nu sékrési stagnation, sarta aktip proliferate baktéri therein pathogenic ngabalukarkeun inflammation.
lung hampru boga ukur alesan - karuksakan kromosom katujuh (nu panangan panjang). Numutkeun statistik, a pamawa kasakit hiji di dua puluh urang pangeusina. Kamungkinan kasakit mangrupa 25%, disadiakeun yén gén kadua kolotna ruksak téh hadir.
Disadiakeun 3 bentuk panyakit:
- fibrosis hampru peujit;
- pulmonal atanapi engapan fibrosis hampru;
- dicampur tipe (peujit pulmonal fibrosis hampru).
Hampru Fibrosis tina paru - gejala
Gejala utama nyaéta:
- Pilihan kentel, mukus kandel bari batuk;
- sering pneumonia akut, bronchitis, radang paru;
- gangguan peujit;
- dehidrasi;
- nyeri, teu ngarareunah burih;
- ngaronjat napsu dina beurat lemah sareng ngembangkeun fisik;
- disfungsi seksual;
- pancreatitis ;
- thickening sahiji ramo;
- Kasakit ati;
- diabetes;
- sinusitis ;
- tulang regas;
- leungitna bowel (langsung).
Bentuk pulmonal of fibrosis hampru mangrupakeun geus katempo dina 2 taun mimiti hirup, eta dicirikeun ku akumulasi nu jumlahna ageung sékrési dina sedeng jeung anak bronchi leutik.
Hampru fibrosis - diagnostics jeung tés
Pementasan diagnosis misalna hiji dilumangsungkeun ku ayana opat kriteria utama.
Anu mimiti, pariksa ayana gén ruksak ti kolot jeung kasus panyakit di kulawarga maranéhanana. Hasilna positif, ogé beungeut peradangan kronis dina bayah sarta bronchi, ayana sindrom peujit, masihan alesan keur test kesang. Ieu diwangun dina nangtukeun tingkat uyah dina cairan pori disékrésikeun. Nedunan prosedur dina wewengkon nu leutik ti sisi (panangan luhur) diolah ku persiapan husus disebut pilocarpine. Pikeun zone ieu dibereskeun éléktroda provoking kesang, nu geus papisah atawa lawon palastik panas-panahan, nyiptakeun efek sauna a. Sanggeus kira 40 menit elaborated cairan anu dianalisis pikeun eusi uyah. Lamun tingkat nu ngaleuwihan wates set, nempatkeun diagnosis final.
Hampru fibrosis paru - Treatment
Alam teu ngidinan kasakit cageur deui sagemblengna, terapi ieu aimed di éliminasi sistimatis gejala, sarta merlukeun pendekatan panghadena. perlakuan ngawengku kagiatan di handap:
- kursus lila antibiotik;
- panarimaan mucolytics;
- kinesitherapy;
- corticosteroids kaseuseup jeung béta-mimetics;
- ngamangpaatkeun bronchodilators;
- ngajalankeun latihan napas;
- diet koreksi nambahan norma poéan 10-15%;
- drainase lung autologous;
- klopf urut;
- vitamin sarta elemen renik.
Radikal na paling éféktif dina titik ieu téh padika nyampurkeun cangkok lung. Sajaba ti éta, terus dipigawé panalungtikan médis aimed di koreksi ti gén ruksak ku virus artifisial dijieun.